Новое исследование, проведенное Калифорнийским университетом в Ирвине (UCI), показывает, как хроническое воспаление способствует мышечному фиброзу, что может послужить основой для разработки новых методов лечения пациентов, страдающих мышечной дистрофией Дюшенна (МДД), смертельным заболеванием мышц.
Названный «стромальных Прародитель и ILC2 Ниша Стимулирует мышцы Эозинофилия и Фиброз-Associated Gene Expression,» исследование было опубликовано сегодня в Cell Reports .Chronic воспаление является основным патологическим процессом способствует прогрессированию и тяжести нескольких дегенеративных заболеваний, в том числе Дюшенна мускулистая дистрофия (МДД). Исследования, направленные на установление причинной связи между мышечной дистрофией и воспалением мышц , выявили сложную дисрегуляцию иммунного ответа на повреждение мышц.
Во время мышечной дистрофии хроническая активация врожденного иммунитета вызывает рубцевание скелетных мышц или фиброз, нарушая двигательную функцию. Как иммунитет связан с молекулярной и клеточной регуляцией мышечного фиброза , до сих пор не было четко определено.
«В нашем исследовании мы обнаружили взаимодействие между двумя типами клеток — новым стромальным предшественником, который похож на стволовую клетку, и врожденными лимфоидными клетками группы 2 (ILC2), которые представляют собой тип иммунных клеток, которые находятся в скелетных мышцах — способствует вторжению лейкоцитов в мышцы. Это состояние связано с повышением уровня генов, способствующих рубцеванию мышечной ткани, обнаруженных при МДД », — сказала ведущий автор Дженна Кастеншмидт, доктор философии, ассистент специалиста отделения медицинской школы UCI. физиологии и биофизики.
Новое исследование не только раскрывает взаимодействие клеток, вызывающих МДД, но и показывает, как регулируется мышечная эозинофилия. Эозинофилы — это белые кровяные тельца, которые проникают в дистрофические мышцы, вызывая фиброз. В этом исследовании исследователи обнаружили, что эозинофилы были повышены в мышцах с МДД по сравнению с контрольными пациентами. Кроме того, исследователи обнаружили, что делеция ILC2 у мышей с дистрофией снижает эозинофилию мышц, снижая экспрессию генов, связанных с фиброзом мышц. Эти данные способствуют пониманию сложной регуляции мышечного воспаления и фиброза во время мышечной дистрофии.
«Путем дальнейшего определения взаимодействия между резидентными в скелетных мышцах иммунными и стромальными клетками мы можем лучше понять, как хроническое воспаление способствует мышечному фиброзу, и, что более важно, мы можем облегчить разработку новых методов лечения МДД», — сказал старший автор исследования Армандо Вильялта, доктор философии. D., доцент кафедры физиологии и биофизики UCI.